Hawkings Krankheit - Was ist ALS?

Stephen Hawking sitzt in seinem Rollstuhl vor einer schwarzen Tafel mit Formeln im Hintergrund.

Hawkings Krankheit - Was ist ALS?

Von Sarah Ziegler

Stephen Hawkings Krankheit und sein Umgang damit machten – neben seinen bedeutenden wissenschaftlichen Werken – einen Teil seiner Popularität aus. Aber was genau ist ALS eigentlich?

  • Krankheit schädigt Nervenzellen und lässt Muskeln schwinden
  • Hawkings Krankheitsverlauf war außergewöhnlich
  • Kein Heilmittel in Sicht

Stephen Hawking erhielt die Diagnose mit 21 Jahren: Amyotrophe Lateralsklerose, kurz ALS. Zuvor hatte er bemerkt, dass er tollpatschig wurde, Dinge umstieß oder stolperte. Probleme mit Armen und Beinen sind bei den meisten ALS-Patienten die ersten Symptome, bei anderen beginnt es mit Sprachstörungen oder Schluckbeschwerden. Die äußerlichen Zeichen seiner Krankheit zeigten an, was im Inneren passierte: Hawkings Nervenzellen starben.

Keine Signale mehr

Bei ALS werden die so genannten Motoneuronen, spezielle Nervenzellen in der Hirnrinde und im Rückenmark, irreparabel geschädigt. In gesunden Menschen sind sie dafür verantwortlich, Signale an die Skelettmuskeln zu senden. Das sind die Muskeln, die wir für aktive Bewegungen benötigen, für das Gehen, Sprechen oder Kauen. Bei ALS-Patienten senden die Motoneuronen keine Signale mehr. Die Muskeln erhalten keine Anweisungen, arbeiten nicht mehr und schwinden mit der Zeit. Viele Patienten sterben am Ende, weil die Atemmuskulatur versagt.

WDR 5 Leonardo Top Themen | 15.03.2018 | 06:30 Min.

Der gerade verstorbene Astrophysiker Stephen Hawking litt unter ALS, also unter Amyotropher Lateralsklerose. Bei dieser Krankheit verliert der Patient die Kontrolle über Arme und Beine. Schließlich versagt die Atmung. - AutorIn: Sarah Ziegler

Keine klassische Erbkrankheit

Die genauen Ursachen, die die Nervenzellen zerstören, sind noch nicht bekannt. Entscheidend ist womöglich, dass sich in den Zellen Eiweißklumpen ansammeln, die ihre Funktion stören. Das kann durch fehlerhafte Gene passieren – doch nur in den wenigsten Fällen ist ALS erblich. Die meisten erkranken aus noch unklaren Gründen.

Hawking: Frühe Diagnose, langsamer Verlauf

Im Durchschnitt erkranken Patienten etwa zwischen dem 55. und 70. Lebensjahr. Stephen Hawking litt wohl unter einer juvenilen Form der Krankheit, die manchmal sogar schon im Teenager-Alter auftritt. In der Regel sterben Betroffene innerhalb von fünf Jahren. Dass Hawking so lange lebte, lag am sehr langsamen Verlauf seiner ALS. Erst über 20 Jahre nach seiner Diagnose, brauchte er Hilfe beim Atmen und verlor die Fähigkeit zu Sprechen.

Eiswasser und Forschung

2014 nahmen Stephen Hawkings Kinder stellvertretend für ihn an der „Ice Bucket Challenge“ teil und ließen sich einen Eimer Eiswasser über den Kopf kippen, um Spenden zu sammeln, mit denen die ALS-Forschung vorangetrieben wurde. Über 100 Millionen Euro kamen zusammen. Ein Heilmittel aber ist noch nicht in Sicht. Bislang ist erst ein Medikament auf dem Markt, das das Leben der Betroffenen um wenige Monate verlängern kann, weitere werden ständig getestet. Ein besonderes Augenmerk liegt darauf, den Patienten ihre verbliebenen Fähigkeiten möglichst lange zu erhalten – zum Beispiel durch Physio- oder Sprechtherapie.

Stand: 15.03.2018, 15:37